可逆性后部脑病综合征(posteriorreversible encephalopathy syndrome，PRES)，又称可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS），是一组多种原因引起的临床少见的神经影像学综合征^[1]，为急性或亚急性起病，主要临床表现为头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神行为异常等^[2]，典型的病变部位为对称性大脑后部白质^[3]，病变还可累及不典型部位如小脑、脑干或基底节区等，并可出现相应的局灶性神经缺损症状，如颅神经麻痹、偏瘫等^[4],也有部分患者病灶为非对称性分布^[5]，还可出现细胞毒性水肿（缺血、梗死）、异常强化及出血等不典型表现^[6,7,8]。可逆性后部脑病综合征的预后一般较好，绝大多数患者神经系统损伤症状能够完全恢复，但治疗不及时，也可造成脑组织不可逆性损伤。现报道1例输血引发的不典型可逆性后部脑病综合征，并进行文献分析。

1.临床资料

患者女，49岁，因“发作性肢体抽搐2小时”于2023年07月09日收入我院神经内科。患者2小时前无明显诱因出现四肢抽搐，随即意识不清，呼之不应，伴口角抽搐，无双眼上翻，无口吐白沫，无胸闷、心慌、大汗，无大小便失禁，无面色发黑及苍白，无恶心、呕吐，持续约数分钟意识转清，转清可回答问题，诉胃部不适，2小时内发作3次，性质类似，当时就诊于其他医院，完善颅脑CT示：未见出血灶，给予地西泮肌肉注射治疗后就诊于我院。既往有“贫血”及血制品输入史，平素经量较多，无特殊用药史。入院查体：生命体征平稳，嗜睡，精神差，言语流利，计算力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，光反灵敏，眼球活动自如，视力正常。颈软，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，心肺腹查体无明显异常。四肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧巴氏征阳性，感觉共济无异常。急查血常规:白细胞计数19.81×10⁹/L，红细胞计数5.13×10¹²/L，血红蛋白量113g/L，中性粒细胞百分比94.60%，中性粒细胞计数18.75×10⁹/L；肝肾功、血糖、血脂正常。初步诊断：1、癫痫（大发作）；2、白细胞计数升高。

入院第2天复查血常规：白细胞计数7.27×10⁹/L，红细胞计数4.46×10¹²/L，血红蛋白量98g/L，中性粒细胞计数4.88×10⁹/L，C反应蛋白5.30mg/L。吞水试验正常。患者颅脑磁共振提示脑内多发异常信号，要注意与脑血管病（脑出血、脑梗死等）、脑肿瘤、颅内感染性病变、脑先天发育不良、脑白质病（代谢性、中毒、药物等）相鉴别。患者入院后多次头痛发作，不排除神经感染性病变。行腰穿测脑压为125mmH₂O，脑脊液生化分析正常。脑脊液常规提示透明度微浑，潘氏试验阴性，白细胞计数6×10⁶/L。脑脊液检查排除中枢神经系统感染。

2.讨论

该患者有长期缺铁性贫血病史，因重度贫血连续输血3天，输血8d后出现以癫痫发作、反复头痛及意识障碍为主要临床表现，颅脑影像学提示额顶枕部皮质下白质区病变，经临床积极对症治疗后病情好转，这些均符合可逆性后部脑病综合征。临床上引起可逆性后部脑病综合征的原因有很多，常见于子痫、高血压、肾脏疾病、器官移植、恶性肿瘤、严重感染、造血干细胞移植等，而输血、腹膜透析和血液透析等则为罕见。该患者排除了颅内肿瘤、感染、血管炎等，故考虑本案为继输血后引发的可逆性后部脑病综合征可能性大。

目前，关于可逆性后部脑病综合征的发病机制并不确切^[9]，国内外研究主要涉及脑血管自动调节功能崩溃学说^[10]、血管内皮损伤学说^[11]、脑血管痉挛学说^[10]。其中脑血管自动调节功能崩溃学说和血管内皮损伤学说在临床接受程度较高，二者的核心机制为：血压骤升突破脑血管自动调节能力或细胞毒性药物引起血管内皮细胞损伤均可造成血-脑脊液屏障破坏、血管通透性升高及血管源性水肿^[12]。脑血管痉挛学说认为，脑血管收缩造成血-脑脊液屏障破坏产生的细胞毒性水肿为不同于血管源性水肿的不典型表现^[13]。

输血反应在临床上常见的症状有以发热、寒战、血红蛋白尿、肾衰竭为主要表现的溶血反应，或是以皮肤瘙痒、荨麻疹、支气管痉挛等为主要表现的过敏反应，或者是以呼吸困难为主要表现的肺水肿，或者是循环超负荷、心力衰竭、休克症状等，而输血后引发可逆性后部脑病综合征却罕见，目前相关报道也仅有30余例^[14,15]，并且大多数患者在输血后1-2周出现症状^[14]。目前，输血导致可逆性后部脑病综合征的致病机制尚不明确，大部分专家认为，长期的慢性贫血会导致脑血管代偿性舒张，当短时间内血红蛋白和红细胞压积的快速上升，和血液粘稠度的快速增加，导致缺氧，血管舒张功能丧失，引起血管阻力增加，导致脑血管收缩；同时血红蛋白水平快速升高和血液粘稠度的增加导致前列腺素、钙、血清素、CO和内皮素1的释放，加剧了血管内皮受损，并导致血脑屏障功能障碍，最终导致血管源性水肿及血管收缩，从而发生可逆性后部脑病综合征^[8]。另外，临床资料与研究表明，输血后发生可逆性后部脑病综合征绝大多数为女性，其可能与输血期间体内雌激素水平下降有关^[8]。

有研究报道，急性大量失血史的患者经大量快速输血后也会引起可逆性后部脑病综合征的发生^[16]。机制为大量失血后，低血容量导致血管收缩，从而引起脑低灌注导致脑缺血性损伤，这种观点也支持国外相关研究得到的缺血性脑水肿是可逆性后部脑病综合征发病的假设^[10],同时大量快速输血后引起高灌注加重脑损伤。国外学者认为某些促炎性细胞因子（PICs）和导致血管狭窄的粘附分子可能也是可逆性后部脑病综合征发病机制的一部分，而输血也会产生促炎和循环过载作用^[17]，由此可见低灌注、高灌注、炎性因子等多重致病因素导致可逆性后部脑病综合征。

综上所述，可逆性后部脑病综合征虽临床少见但可逆，掌握可逆性后部脑病综合征的典型及不典型临床和影像学特征，对早期诊断、及时治疗和判断预后有重要的指导意义^[8，18]。可逆性后部脑病综合征的治疗应针对病因进行治疗和对症治疗如控制痫性发作、改善脑功能、同时针对基础疾病和并发症进行综合治疗等，早诊断早治疗十分重要，延误诊治可导致不可逆的损害。更值得我们警惕的是，在对慢性贫血或急性大量失血患者进行输血纠正过程中，应该控制血红蛋白上升的速度以及输血量，以防大量快速输血所致可逆性后部脑病综合征的发生。

参考文献：

[1] Hinchey J，Chaves C，Appingani B，et al.A reversible pos⁃terior leukoencephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med，1996，334（8）：494-500.

[2] Raman R，Devaramane R，Jagadish GM，et al.Various im⁃aging manifestations of posterior reversible encephalopa⁃thy syndrome （PRES） on magnetic resonance imaging（MRI）[J].Pol J Radiol，2017，82（1）：64-70.

[3]RothC,Ferbert A.The posterior reversible encephalopathy syndrome:what’new? [J].Pract Neurol,2011,11:136-144.

基金项目：山东省中医药科技项目（M-2022246）